Тотальный аганглиоз толстого и тонкого кишечника

Болезнь Гиршпрунга представляет собой один из видов мегаколон — группы заболеваний, характеризующихся расширением и утолщением части или всей ободочной кишки. В настоящее время различают несколько видов мегаколон.

Классификация причин мегаколон.

— аномалия развития интрамуральной нервной системы (болезнь Гиршпрунга);

— эндокринные нарушения (гипотиреоз);

— поражения центральной нервной системы;

— механические причины (стриктуры и стенозы после травм и т. п.).

— мегаректум (инертная прямая кишка);

Болезнь Гиршпрунга это врожденное заболевание и чаще проявляется у детей, реже — у взрослых. Болезнь Гиршпрунга связана с нарушением развития нервной системы толстой кишки, недоразвитием (гипоганглиоз) или отсутствием (аганглиоз) ганглионарных клеток межмышечного и подслизистого нервных сплете­ний. Распространение аганглиоза в толстой кишке колеблется от незначительного в дистальном отделе прямой кишки до тотального пораже­ния толстой кишки; по этому признаку различают следующие анатоми­ческие формы болезни Гиршпрунга: ректальную, ректосигмоидальную, сег­ментарную, субтотальную, тотальную. Наиболее часто аганглиоз захватывает ректосигмоидный отдел толстой кишки (у 90 % больных). Во всех случаях агганглионарная зона достигает внутреннего сфинктера заднепроходного ка­нала. Аганглионарный участок кишки постоянно спастически сокращен, не деристальтирует, что приводит к постепенному прогрессированию хрони­ческой толстокишечной непроходимости, гипертрофии и расширению вы­шележащих отделов кишки.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Большинство больных отмечают боли в животе, нарастающие с увели­чением продолжительности запора. При длительной задержке стула по­является тошнота, иногда рвота. После опорожнения кишечника рвота сразу прекращается. У 20 % больных происходит непрерывное медленное прогрессирование заболевания. Запор, отмечающийся с рождения, становится более выраженным, однако выраженность его вначале не столь значительна, чтобы определить необходимость хирургического лечения.

У 50—55 % больных появившийся в детстве упорный запор (практически от­сутствие стула) с возрастом становится менее выраженным. Срыв компенса­ции чаще происходит в возрасте 15—18 лет и проявляется развитием острой ки­шечной непроходимости в виде копростаза или заворота кишечника.

В некоторых случаях заболевание характеризуется длительным скрытым периодом, во время которого отмечается периодически появляющийся запор, не привлекающий внимания ни больных, ни их родителей. Постоянное на­рушение функции толстой кишки у таких больных наблюдается с юношеского возраста.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Она основывается на данных анамнеза, кли­нической картине заболевания, данных рентгенологического исследования, аноректальной баллоно-миографии и результатах трансанальной биопсии пря­мой кишки.

Лечение болезни Гиршпрунга

Диагноз болезни Гиршпрунга практически является показани­ем к операции, имеющимися консервативными средствами улучшить функцию аганглионарной зоны и расширенных, склерозированных вышележащих отделов ободочной кишки не представляется возможным.

Удаление аганглионарной зоны возможно различными методами, например в виде пере­дней резекции прямой кишки, брюшно-анальной экстирпации. Однако после передней резекции остается большая аганглионарная зона (8—9 см), которая в дальнейшем становится причиной рецидива мегаколон. Брюшно-анальная резекция с низведением функционирующих участков ободочной кишки является более радикальной операцией. Но отдаленные результаты его нередко оказываются неудовлетворительными из-за большого числа осложнений (ретракция низведенной кишки, наруше­ние функции анального жома и др.). Поэтомусреди методов хирурги­ческого лечения болезни Гиршпрунга у детей есть дру­гие операции: Свенсона, Соаве, Дюамеля. У взрослых использование методов детской хирургии трудно из-за измене­ний толстой кишки, анатомических особенностей.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи — здесь.

При тотальном поражении и выраженной декомпенсации болезни Гиршпрунга единственно воз­можной оказывается субтотальная резекция толстой кишки с формированием илео- или асцендоректального анастомоза. Оставление короткой аганглионарной зоны служит фактором удерживания ки­шечного содержимого.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Энтероколит

В течение многих лет энтероколит оставался, да, пожалуй, и остается, наиболее тяжелым осложнением, в основном обусловливающим летальность при болезни Гиршпрунга. И хотя в настоящее время известно, насколько часто встречается энтероколит и какова тяжесть его течения, однако патогенез этого осложнения, так же, как и лечение, остается до сих пор недостаточно понятным и исследованным.

Ранними клиническими признаками энтероколита являются вздутие живота, урчание в животе и диарея. Заболевание может протекать в легкой форме, но в некоторых случаях стремительно прогрессирует и тогда присоединяется высокая температура, рвота, тяжелая диарея, что в свою очередь приводит к водно-солевым потерям. Порой подобное течение осложняется септицемией, вызванной самыми разнообразными грамотрицательными организмами, а иногда наступает даже перфорация толстой кишки. С морфологической точки зрения существует несколько степеней колита. В наиболее тяжелых случаях может наступить гибель всей слизистой толстой кишки.

Энтероколит может развиться как в периоде новорожденности, так и в любое время в последующем. И хотя у детей в возрасте до 3 лет он встречается наиболее часто, однако нельзя сказать, что после периода новорожденности энтероколит был бы характерен для болезни Гиршпрунга. Энтероколит может возникать как до постановки диагноза болезни Гиршпрунга, так и после хирургических вмешательств — колостомии или радикальной операции.

Читайте также:  Тупая ноющая боль в левом боку внизу живота у женщин

Хотя этиология энтероколита до сих пор остается недостаточно ясной, однако следует подчеркнуть одно очень важное обстоятельство — в посевах кала у многих детей с болезнью Гиршпрунга и энтероколитом определяется токсин Clostridium difficile, причем отмечается четкий эффект на энтеральное применение ванкомицина. При наличии рецидивирующих эпизодов энтероколита после операций низведения, необходимо убедиться в том, что у ребенка нет стеноза анастомоза и что выше 1 см от анального отверстия в стенке кишки имеются ганглионарные клетки.

В любом случае энтероколит требует жидкостной терапии и парентерального введения антибиотиков. Диагноз болезни Гиршпрунга может быть установлен быстро (если он уже не установлен) с помощью ирригографии и аспирационной биопсии. В последующем проводят промывание кишечника через постоянную ректальную трубку.

В последнее время в растворы для промывания рекомендуется добавлять ванкомицин, оказывающий несомненный эффект. Как только состояние ребенка стибилизировалось и диагноз болезни Гиршпрунга установлен, необходимо наложить колостому. Если ребенок перенес реконструктивную операцию, то лечение энтероколита включает постановку трубки в прямую кишку с частыми промываниями, и энтеральное назначение ванкомицина, даже если в посевах кала не обнаружен токсин С. difficile.

Очень важно у любого пациента с болезнью Гиршпрунга проводить профилактику энтероколита. Родители должны быть предупреждены о том, что в случае появления у ребенка вздутия живота и диареи следует немедленно обратиться к врачу.

Тотальный аганглиоз толстой кишки

Среди всех пациентов с болезнью Гиршпрунга больные с локализацией переходной зоны в области тонкой кишки составляют от 5% до 10%. Это совершенно особая форма заболевания, которая до настоящего времени характеризуется поздней диагностикой, большим числом осложнений, высокой летальностью и очень широким диапазоном мнений относительно наиболее рациональных методов реконструктивных операций. И хотя в последнее время выживаемость в этой группе больных существенно повысилась, тем не менее число осложнений и летальность остаются довольно высокими, особенно в тех случаях, когда переходная зона располагается в проксимальном отделе тонкой кишки.

Клинически тотальный аганглиоз проявляется у новорожденных картиной тяжелой тонкокишечной непроходимости. Примерно в одном случае из трех диагноз не устанавливается до 3—6 месяцев. К этому времени обычно уже развиваются серьезные нарушения питания, увеличение живота, расширение реберной дуги.

Диагноз подтверждается данными ректальной биопсии. Если на основании клинической и рентгенологической картины возникло подозрение на тотальный аганглиоз толстой кишки (ТСА — тотальный colon аганглиоз), необходимо решить вопрос о том, каким образом наиболее рационально провести интраоперационную биопсию и наложить энтеростому. Предпочтительнее создание концевых стом с использованием специальных приспособлений для сбора жидкого кишечного отделяемого.

Интраабдоминальная биопсия с исследованием замороженных срезов для определения локализации переходной зоны требует много времени и порой дает неточные результаты. У старших пациентов с ТСА определить во время операции переходную зону довольно легко визуально. У новорожденных это может сопровождаться большими трудностями, поэтому необходимо очень четко и последовательно брать участки для биопсии. С этой целью в том случае, когда у новорожденного ребенка данные ректальной биопсии и ирригографии говорят о наличии ТСА, рациональнее и быстрее всего первый участок интраоперационной биопсии взять в области слепой кишки и далее брать последовательно участки, двигаясь в проксимальном направлении вдоль подвздошной кишки.

Такой способ более правилен, чем обычно рекомендуемое взятие последовательных участков проксимальных отделов толстой кишки до подвздошной. Сразу по выявлении (гистологическом) переходной зоны в области тонкой кишки, прежде, чем вывести илеостому, я пересекаю на этом уровне не только саму кишку, но и одну-две сосудистые аркады в проксимальном отделе подвздошной кишки, чтобы обеспечить аксиальное кровоснабжение и свести к минимуму риск сосудистой недостаточности во время радикальной операции.

В литературе имеются сообщения о высокой частоте осложнений после илеостомии и о летальности, достигающей 40%. У детей с аганглиозом не только толстой, но и тонкой кишки, летальность еще выше. Из осложнений следует назвать водные и электролитные расстройства, длительное послеоперационное течение и нарушения питания. Естественно, что эти осложнения более часты и серьезны при аганглиозе и толстой, и тонкой кишки. Причинами летальных исходов обычно бывают истощение и сепсис, а также осложнения лечения. Частичное парентеральное питание, особенно домашнее, снижая летальность и частоту осложнений, само по себе может приводить к катетеризационному сепсису.

Читайте также:  За сколько дней проходит геморройная шишка

Разнообразные варианты операций Свенсона, Дюамеля и Соаве использовались при ТСА за последние более, чем 40 лет. К сожалению, нет сравнительных исследований результатов применения этих методов, не считая ряда сообщений, в которых число наблюдений не превышает 20. И вряд ли стоит учитывать публикации до 1980 года, поскольку с тех пор отмечается очень существенное общее улучшение результатов лечения детей с любой хирургической патологией. Что же касается последних работ, то в них практически нет упоминаний о применении при ТСА операции Свенсона, а в ранних сообщениях об использовании этого метода при лечении ТСА отмечалась большая частота осложнений и высокая летальность.

Более широко при ТСА используется операция Дюамеля с модификацией Мартина, со вполне приемлемыми результатами в отношении как частоты осложнений, так и летальности. Логически эта операция, безусловно, кажется наиболее притягательной, поскольку при ее использовании создается функционирующий резервуар и увеличивается абсорбция воды в естественном сохраненном ректальном сегменте. Последующие попытки оставлять больший участок толстой кишки или даже всю толстую кишку давали значительно менее благоприятные результаты и приводили к развитию обструкции из-за наличия длинного аганглионарного сегмента и более частому возникновению энтероколита. Лично я продолжаю применять оригинальную методику Мартина-Дюамеля с использованием заплаты длиной 9—10 см. Двух-этапное лечение, по данным литературы, не дает летальности.

Правда, отмечается несколько более высокая частота осложнений, чем у детей с типичной локализацией переходной зоны в области ректосигмоида. Это обычно выражается в виде частых повторных госпитализаций в связи с дегидратацией, возникающей, как правило, на фоне интеркуррентных вирусных заболеваний.

Эндоректальное низведение по Соаве с оригинальной модификацией Болея также используется при ТСА, с достаточно низкой послеоперационной летальностью. Однако после этой операции серьезную проблему иногда представляет наличие частого стула и вследствие этого раздражение кожи промежности. Предложена модификация данного метода, заключающаяся в соединении заплатки длиной 15 см из правой половины толстой кишки с подвздошной кишкой на 6—8 см проксимальнее илеостомы. Это дополнительное вмешательство, осуществляемое как отдельный самостоятельный этап или одновременно с эндоректальным низведением, пока применяется ограниченно, хотя ранние результаты достаточно обнадеживают.

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение – сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки. Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое. Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Формы

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

• Ректальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
• Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
• Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
• Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

По течению выделяют следующие формы:

• Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
• Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
• Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

• Компенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
• Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
• Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

Читайте также:  Кашеобразный кал у взрослого

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

• Запоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
• Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
• Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
• Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
• Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

• Анемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
• Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
• Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
• Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
• Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
• Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

• УЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
• Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
• Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
• Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

Лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

• Диета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
• Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
• Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
• Очистительные клизмы.
• Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.