Синдром короткой кишки у детей общие сведения история

Синдром короткой кишки — комплекс хронических расстройств, который развивается в постоперационный период после удаления части тонкого кишечника или нарушения процесса переваривания и всасывания в нем. Клинические проявления зависят от следующих факторов:

  • длины участка тонкой кишки после резецирования и последующее уменьшение поверхности всасывания;
  • места проведения резекции (ободочная, подвздошная, тощая кишка);
  • наличия илеоцекального клапана;
  • сопутствующих заболеваний;
  • адаптационных возможностей кишки.

В данный процесс могут вовлечены быть и другие органы и системы.

Особенности синдрома у детей

При рождении у доношенного ребенка длина кишки составляет около 2 м. По мнению хирургов, при сохранении илеоцекального угла, ребенок способен жить с кишкой более 50 см.

Если поставлен диагноз синдрома короткой кишки, новорожденному ребенку составляют индивидуальную программу лечения. В него входит комбинация диетического и парентерального питания с применением специальных смесей. Обязательно должны учитываться потребности ребенка, которые связаны не только с заболеванием, но и с ростом и развитием ребенка. Питание должно полностью учитывать обеспечение углеводами, жирами и белками.

Причины появления синдрома короткой кишки у детей:

  • аганглиоз;
  • атрезия кишечника;
  • гастрошизис;
  • заворот средней кишки;
  • энтероколит некротизирующий.

Первые четыре заболевания — врожденные аномалии, которые встречаются у новорожденных детей в 2/3 случаев.

К основным причинам развития заболевания у взрослых относят:

  • заворот кишок;
  • болезнь Крона с резекцией кишки;
  • ишемия тонкого кишечника;
  • энтерит лучевой;
  • травма кишечника;
  • анастомоз обходной тоще-подвздошнокишечный.

Ишемия и болезнь Крона составляют 3/4 всех случаев, способствующих развитию синдрома короткой кишки.

Симптомы

К основным признакам синдрома короткой кишки относят следующие проявления:

  • диарея;
  • боли в животе;
  • вздутие кишечника;
  • потеря массы тела;
  • дегидратация;
  • стеаторея;
  • отечность;
  • слабость, сонливость, дерматит вследствие поливитаминной недостаточности.

Возможно развитие «куриной слепоты», повышенной кровоточивости, патологии нервной системы и других последствий.

В диагностических целях проводят следующие мероприятия:

  • проверяют больного на наличие таких заболеваний как болезнь Крона, завороты и опухоли кишечника, радиационный энтерит, тромбоз и эмболия мазентериальных сосудов, кишечные свищи;
  • исследование физикальное (имеющиеся признаки заболевания);
  • лабораторные методы диагностики: общий анализ крови и биохимия, микробиологическое исследование, диагностика синдрома мальабсорбции;
  • инструментальные методы диагностики: рентгеновская денситометрия и двойная фотонная абсорбциометрия, интрагастральная рНметрия.

Лечение и диета

Целью лечения при синдроме короткой кишки является обеспечение потребности организма в питательных веществах, жидкости, электролитах. Пища должна быть высококалорийной и составлять в сутки 3000 ккал. Следует отдать предпочтение оральному питанию, вместо парентерального.

В тяжелых случаях при сохранившегося участка тощей кишки длиною менее полуметра, необходимо обеспечить регидратацию и парентеральную форму питания. При сохранившейся тонкой кишке более 50 см, желательно режим питания приблизить к естественному.

Хирургические способы лечения применяют в случае неэффективности консервативного лечения (фармако- и диетотерапии) при тяжелом или долгом течении заболевания.

Операции по сохранению длины кишки являются менее спорными и наиболее эффективными. Также проводят оперативное вмешательство по увеличению времени прохождения химуса по тонкому кишечнику и увеличение свойства всасывания.

Практикуются операции по трансплантации тонкой кишки.

В случае синдрома короткой кишки пациента необходима диета с малым содержанием углеводов, жиров и оксалатов. Питание должно быть дробным и частым, малыми порциями. Исключаются молоко и сладкие напитки. Следует насытить рацион продуктами с достаточным содержанием пектинов.

Необходим суточный объем потребляемой жидкости в 2-3 литра в сутки. Суточный диурез необходим в объеме 1-1,5 л. Применяют регидратационные растворы (Регидрон). Для нормализации стула назначают антидиарейные препараты. Чтобы восполнить недостаток витаминов, назначают витамины А, D, группы В, К, Ca, Mg, E и фолиевую кислоту.

Очень важно контролировать уровень электролитов калия в крови, добавляя в пищу или внутривенно. При высокой еюностоме требуется 200 ммоль Na в день, а при парентеральном питании во вводимом растворе должно быть максимум 35 ммоль/литр.

Рекомендуются следующие продукты питания:

  • соки овощные и фруктовые, супы и бульоны;
  • кисломолочные продукты и сыры, а при неполном всасывании жира и жирорастворимых витаминов перорально или парентерально принимают витамин Д;
  • так как углеводы легче всего расщепляются, в рацион питания добавляют легкоперевариваемый мальтодекстрин;
  • при нарушении всасывания длинноцепочечных жирных кислот к пище добавляют среднецепочечные триглицериды, как источник жиров.

Начинать питание следует со смеси, в состав которой входит цельный белок. В случае не усваивания белка, возможно употребление олигопептидов, после чего назначается пептидная диета. Если рыба, мясо, домашняя птица и яйца назначаются перорально, то употреблять их следует дробно на протяжении дня.

Читайте также:  Дисбактериоз и прыщи на лице

В случае проведения интенсивного и адекватного оперативного лечения, а также антибиотикотерапии и соответствующего питания, можно значительно уменьшить длительность лечения и смертности в результате болезни. В 70% всех случаев пациенты были выписаны из больницы в удовлетворительном состоянии и многие из них спустя 1-2 года оставались живы.

Порядок подготовки к инфузии и работе с катетером при диагнозе «Синдром короткой кишки» в следующих видеосюжетах:

  • Часть первая
  • Часть вторая

Как мы экономим на добавках и витаминах: витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Синдром короткой кишки – тяжелое патологическое состояние, возникающее после хирургического удаления части кишечника. Нарушается переваривание и усвоение пищи. Развивается обезвоживание, дефицит питательных веществ, микроэлементов и витаминов. В странах Европы синдром короткой кишки встречается у 4 детей из 1 млн.

Причины

Операцию, после которой развивается синдром короткой кишки, делают в следующих случаях:

  • Врожденные пороки развития кишечника – протяженные участки сужения тонкой и толстой кишки.
  • Некротический энтероколит – язвенно-некротическое поражение кишечной стенки с нарушением ее целостности и выходом содержимого в брюшную полость. Болеют в основном недоношенные младенцы.

  • Кишечная непроходимость – у детей до 2 лет из-за анатомических особенностей часто развивается заворот кишок, инвагинация (внедрение одного участка кишки в другой). В старшем возрасте кишечная непроходимость возникает из-за спаечного процесса в брюшной полости
  • Тяжелая форма болезни Гиршпрунга – врожденное недоразвитие или отсутствие нервных сплетений, обеспечивающих продвижение пищевого комка по кишечнику.
  • Тромбоз сосудов брыжейки – образование тромбов в кровеносных сосудах кишечника с последующим некрозом кишки.
  • Новообразования – доброкачественные или злокачественные опухоли кишечника у детей старшего возраста.
  • Травмы живота – удары, сдавление, открытые раны живота с повреждением кишечника.

У 51% детей патологии предшествуют 2-3 операции.

Симптоматика

Выраженность симптомов зависит от объема проведенной операции и времени, прошедшем после нее.


  • частый жидкий пенистый стул с сальным блеском;
  • периодические боли в животе;
  • вздутие, урчание живота;
  • жажда.

  • недостаток веса;
  • отставание в развитии;
  • бледность, вялость;
  • сухость кожи и слизистых оболочек;
  • ломкость и выпадение волос;
  • повышенная кровоточивость;
  • расстройство зрения.

Кишечник должен адаптироваться к работе в новых условиях. Этот процесс растягивается на 1-4 года и проходит три стадии:


  1. Острая – наступает сразу после операции и длится до 3 месяцев. Состояние ребенка тяжелое, симптомы ярко выражены. Без медицинской помощи он может погибнуть.
  2. Субкомпенсация – до года. При грамотном лечении нарушенные функции постепенно восстанавливаются, состояние улучшается, увеличивается вес.
  3. Адаптация – 3-4 года. Площадь поверхности оставшейся кишки увеличивается, активизируется всасывание. Нормализуется обмен веществ.

Диагностика

Дети с синдромом короткой кишки должны быть обследованы в условиях хирургического отделения. Сам диагноз не вызывает затруднений. Задача врача – оценить степень нарушения функций кишечника, чтобы определить тактику лечения.


Врач выясняет у ребенка или его родителей жалобы, уточняет, когда была операция на кишечнике, знакомится с медицинскими документами. Затем измеряет рост, вес, индекс массы тела, оценивает состояние кожи и слизистых оболочек, выявляет признаки обезвоживания.

При пальпации живота врач определяет вздутие и зоны болезненности, выслушивает кишечные шумы.

  • Общий анализ крови – признаки анемии.
  • Общий анализ мочи – повышение удельного веса, ацетон, следы белка.
  • Биохимия крови – нарушение электролитного состава, повышение печеночных ферментов, снижение уровня белка, липидов.
  • Контроль суточного объема мочи и стула – у малышей взвешивают подгузники.
  • Анализ кала на углеводы – оценивают усвоение углеводов.
  • Копрограмма – общий анализ кала. Показывает степень переваривания различных компонентов пищи.
  • Водородный дыхательный тест – определяют концентрацию водорода в выдыхаемом воздухе. Анализ показывает активность полезных бактерий в кишечнике.


  • Эндоскопические методы – ФГДС (осмотр желудка и 12-перстной кишки), колоноскопия (осмотр толстой кишки) с биопсией слизистой оболочки.
  • УЗИ органов желудочно-кишечного тракта – определяют их размеры, форму и структурные изменения.
  • Рентгенологическое исследование с контрастом – оценивают пассаж бария (контрастного вещества), определяют длину оставшейся кишки.
Читайте также:  Сыр можно ли при отравлении

Лечение

После постановки диагноза сведения о ребенке с синдромом короткой кишки заносят в общероссийский онлайн реестр. Лечение проводят в многопрофильном центре. С ребенком работает детский гастроэнтеролог, хирург, диетолог, психолог.

В первую очередь таким пациентам нужно обеспечить постоянный доступ в вену для инфузионной терапии. Ставят стандартные или более современные туннелируемые катетеры, порт-системы. Через них вводят растворы лекарственных препаратов и парентеральное питание.

На начальном этапе лечения питание вводят только внутривенно: растворы аминокислот, жировые эмульсии, растворы глюкозы, витамины. Необходимый объём и скорость инфузии рассчитывают индивидуально.


При улучшении самочувствия постепенно добавляют жидкие смеси для питания внутрь (энтеральные). Их вводят через зонд или гастростому (отверстие в стенке желудка). В дальнейшем, если позволяет длина оставшейся кишки, полностью переходят на энтеральное питание. У новорожденных и грудных детей возможно использование грудного молока с препаратами, содержащими лактазу. При нормальном темпе физического развития и удовлетворительном состоянии кишечника осторожно вводят прикорм по возрасту.

Некоторым пациентам приходится продолжать внутривенное питание и в домашних условиях. В этом случае перед выпиской родителей обучают технике процедуры: объясняют, как ухаживать за катетером, подключать и отключать систему.

Для коррекции обмена веществ и профилактики осложнений назначают следующие лекарства:

  • растворы электролитов;
  • препараты железа;
  • гепарин для профилактики образования тромбов;
  • антибиотики.

Добавляют после стабилизации состояния и введения энтерального питания:


  • Лоперамид – тормозит двигательную активность кишечника, уменьшает понос.
  • Блокаторы протонного насоса (Омепразол, Лансопразол, Рабепразол) – после удаления части кишечника увеличивается риск образования язв, поэтому назначают лекарства, снижающие продукцию соляной кислоты в желудке.
  • Ферменты (Креон) – улучшают процесс переваривания.
  • Пробиотики – препараты, содержащие полезные бактерии. Уменьшают понос, улучшают переваривание пищи.

Пациентам с тяжелым синдромом короткой кишки показаны реконструктивные восстановительные операции. Используют следующие методики:

  • Поперечная энтеропластика – на стене кишки делают несколько поперечных разрезов, которые затем сшивают в продольном направлении. При этом кишка удлиняется примерно на 60%.
  • Удлинение и сужение кишки – кишку разрезают на лоскуты в продольном направлении, из каждого формируют трубку и сшивают их между собой.

Иногда требуется несколько таких операций. При неэффективности реконструктивных вмешательств показана трансплантация тонкой кишки.

Прогноз

Даже при своевременной и адекватной медицинской помощи смертность при синдроме короткой кишки достигает 37,5%. Пациенты погибают от инфекционных осложнений и грубых нарушений обмена веществ. На результаты лечения влияют следующие факторы:

  • Объем предшествующей операции – чем меньше длина оставшейся кишки, тем хуже прогноз.
  • Возраст ребенка – у детей раннего возраста заболевание протекает тяжелее, чаще развиваются осложнения. Однако в дальнейшем из-за интенсивного роста кишечника адаптация у них идет лучше.
  • Наличие сопутствующей патологии – у детей с синдромом короткой кишки часто имеются множественные аномалии развития.

После восстановительных операций на кишечнике 70% детей удается перевести с внутривенного питания на полное энтеральное.

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия)

Общая информация

ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ КОРОТКОЙ КИШКИ (Москва, 2014)

Этиология и патогенез

Основные этиопатогенетические факторы синдрома короткой кишки
Некротический энтероколит
Врожденное укорочение тонкой кишки
Гастрошизис с заворотом кишок
Протяженные или множественные интестинальные атрезии
Мальротация и заворот кишок
Болезнь Гиршпрунга, тотальная форма;
Синдром Зульцера-Вильсона
Мезентериальный тромбоз
Протяженные тонко-тонкокишечные инвагинации
Спаечная кишечная непроходимость
Повреждение кишечника
Опухоли кишечника

Летальность непосредственно при СКК варьирует от 11% до 37.5% [2,18-24]. Основная причина летальных исходов независимо от лечебной тактики – инфекционные осложнения. Необходимо указать, что внедрение мультидисциплинарных программ лечения детей с СКК – эффективное условие снижения летальности [1,13,32-39].

Основные патофизиологические изменения, происходящие после массивной резекции тонкой кишки, зависят от объема и уровня резекции.

Поступление большого количества длинноцепочных жирных кислот в толстую кишку увеличивает всасывание оксалатов, повышая риск мочекаменной болезни. Значимым для больных является также снижение всасывания витамина В12, особенно выраженное при резекции более половины длины кишки, вызывающее развитие мегалобластной анемии.

Диагностика

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

5. При неэффективности выше обозначенных методов или появлении печеночной недостаточности – решение вопроса о возможности, необходимости и сроках проведения трансплантации кишки.

ОБЕСПЕЧЕНИЕ ПОСТОЯННЫМ ЦЕНТРАЛЬНЫМ ВЕНОЗНЫМ ДОСТУПОМ

Тип катетера Продолжительность использования
Периферически вводимый центральный венозный катетер (PiCC – line) От 6 дней до 3 мес., можно до 1 года
Туннелируемый катетер типа Broviac/Hickman От 1 до 6 месяца, можно до 1 года
Полностью имплантируемая порт-система (Port-a-Cath) От 6 до 24 месяцев
Читайте также:  Толстый кишечник воспаление симптомы

Катетеризация бедренной вены часто приводит к тромбозам глубоких вен нижней конечности, бедренной и подвздошной вен, поэтому нижний доступ является резервным.

Профилактика возможных осложнений сводится к соблюдению правил асептики и антисептики, правил эксплуатации и ухода за внутрисосудистыми устройствами [5,11].

11. Пациенты или их родители/опекуны перед выпиской из стационара должны получить теоретические и практические инструкции о методах ухода за катетером в виде текста с иллюстрациями, показывающими процедуру ухода за катетером, принципы и технику гигиены рук, процедуру смены повязки и иных манипуляций с катетером.

— Правильный выбор спиртсодержащего кожного антисептика.

Необходимо разъяснить пациенту и родителям/опекуну, что они должны сообщать медперсоналу о любых изменениях вокруг катетера или о возникшем дискомфорте.

Не следует пытаться вводить раствор под давлением из шприцев в 5,0 или 2,0 мл.

4. Минимизация пребывания в стационаре.

Назначение ПП на период менее 24 часов в сутки называется циклическим ПП. Это позволяет обеспечить пациенту больше физической активности и делает более гибким режим ПП.

Потребности недоношенных и расчет ПП приведены в соответствующих методических рекомендациях по питанию недоношенных (www.raspm.ru), детей раннего возраста и более старшей возрастной группы 16.

3. дополнительным количеством для обеспечения формирования новых тканей: нарастание массы на 15-20 г/кг/сут потребует от 10 до 12 мл/кг/сут воды (0.75 мл/г новых тканей).

Рассчитывая потребность в энергии необходимо обеспечить полную потребность в энергии, типичную для ребенка данного возраста, а также дополнительно дать то количество, которое компенсирует увеличенную долю экскретируемой энергии при мальабсорбции. То есть следует учесть, что при энтеральном поступлении нутриентов биодоступность энергосубстратов будет больше физиологической (физиологическая составляет 6-10%). При полном ПП можно ориентироваться на стандартные потребности в энергии 14.

При расчете потребностей в белке помимо физиологической нормы для данного срока гестации и возраста учитываются возможные повышенные потребности: у недоношенных детей, и детей, имеющих повышенные распада белка (при наличии системной воспалительной реакции, сопутствующей кардиореспираторной патологии, критических ситуациях, в том числе при глубоких ожогах). Потребность может составлять до 4-4,5 г/кг массы тела. Для пациентов после года, потребность в белке можно принимать равной физиологической.

При ППП можно пользоваться стандартным расчетом на основании потребности в данном возрасте. Как углеводы, так и жиры, могут использоваться с данными целями с одинаковым эффектом на метаболизм. Выбор соотношения липидов и углеводов в доставляемой энергии определяется объемом жидкости, водимой за сутки и переносимостью того или иного раствора.

ОСЛОЖНЕНИЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ

ПП имеет свои отрицательные стороны, связанные с необходимостью катетеризации центральных вен. В данной ситуации возникает опасность возникновения тяжелых септических осложнений в виде септического тромбофлебита, легочных эмболий, септического эндокардита. В связи с чем, при проведении ПП требуется строгое соблюдение стерильности и скорости введения ингредиентов, что сопряжено с определенными техническими трудностями. Это и осложнения, связанные с необходимостью центрального венозного доступа, и возможность жировой эмболии при использовании жировых эмульсий, и возникновение осмотического диуреза при использовании высококонцентрированных растворов, и refeeding-синдром [24].

На определенной стадии и по достижении возраста не менее 4 месяцев постконцептуально, при удовлетворительных темпах физического развития к продуктам лечебного энтерального питания, остающимися основой диетотерапии, добавляют продукты обычной возрастной диеты за исключением компонентов, провоцирующих осложнения.

Схематическое изображение основных этапов операции по продольному удлинению и сужению кишки (the longitudinal intestinal lengthening and tailoring (LILT) предложенному A. Bianchi в 1980 г. представлено на рис. 1.)

Технология вмешательства заключается в последовательном выполнении поперечных энтеротомий с сшиванием операционного дефекта кишечной стенки в продольном направлении — рис. 2.

Рисунок 2:

Отечественные данные, основанные на непосредственных и отдаленных результатах реализации модифицированной технологии последовательной поперечной энтеропластики свидетельствуют о восстановлении энтеральной автономии в 50 % клинических наблюдений [41]. При этом лучшие результаты констатированы у больных с остаточной длиной кишки не менее 30 см и сохранной толстой кишкой.

Проблемными вопросами остаются долгосрочные побочные эффекты тяжелой иммуносупрессии, что сказывается на результатах трансплантации целом [52,55].

Читайте также:
Adblock
detector